Остеомиелосклероз, миелофиброз и эритремия, нередко объединяемые в группу хронических миелопролиферативных заболеваний («миелопролиферативный синдром»), в стадии миелоидной метаплазии селезенки часто напоминают хронический миелолейкоз. В этой стадии заболевания, так же как и при хроническом миелолейкозе, наблюдается увеличение печени и селезенки, в периферической крови — лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы до миелоцитов, в костном мозгу — гранулоцитарная гиперплазия. Однако в отличие от хронического миелолейкоза эти заболевания протекают относительно доброкачественно.

Сходство остеомиелосклероза и миелофиброза с хроническим миелолейкозом дало некоторым авторам основание рассматривать их как доброкачественные варианты хронического миелолейкоза. Однако доброкачественное течение заболевания и отсутствие Ph1-хромосомы при остеомиелосклерозе и миелофиброзе свидетельствуют о том, что эти заболевания не являются вариантами хронического миелолейкоза (Sandberg и др., 1962а; Hayhoe, Hammouda, 1965; Padeh и др., 1965; Ponti и др., 1965; Кау и др.  1966; Е. К. Пяткин, 1966; М. С. Дульцин и др., 1967).

Остеомиелосклероз, миелофиброз и эритремия относятся к доброкачественным опухолям системы кроветворения («предлейкемическим состояниям»), которые более или менее часто могут переходить в злокачественные. Возникновение хромосомных нарушений, обычно отсутствующих при этих заболеваниях, нередко является предвестником такого перехода.

По данным Nowell (1965), обнаружение анэуплоидных линий клеток у нелеченых больных с «предлейкемическими состояниями» указывает на опасность развития острого лейкоза. Так, у 5 из 7 исследованных автором больных, у которых была выявлена анэуплоидия, в дальнейшем развился острый лейкоз. Freireich с сотрудниками (1964) обнаружил моносомию в группе хромосом 6—12 у 3 больных с «предлейкемическими состояниями», у которых в течение продолжительного времени отмечалась рефрактерная анемия, гранулоцитарная гиперплазия в костном мозгу в низкая активность щелочной фосфатазы лейкоцитов. Впоследствии у 2 больных развился острый лейкоз по типу «бластного криза» хронического миелолейкоза (Ph1-хромосома найдена не была). Sandberg с соавторами (1964а) исследовал хромосомы у 20 больных с миелопролиферативным синдромом. Линия клеток с 47 хромосомами (трисомия в группе С) была выявлена у 1 больной с миелоидной метаплазией лимфатических узлов, печени и селезенки и гематологическими признаками острого лейкоз,»

Таким образом, появление анэуплоидной линии клеток у больного с миелопролиферативным синдромом свидетельствует о переходе заболевания в злокачественную фазу и, по-видимому, может служить прогностическим признаком.

Хромосомные нарушения у больных с «предлейкемическими состояниями» довольно сходны и чаще всего касаются хромосом группы 6—X—12 (Winkelstein и др., 1966; Rowley и др., 1966; Jackson, Higgins, 1967). Преимущественное вовлечение хромосом этой группы наблюдается и при острых лейкозах.

Изучение хромосом при эритремии осложняется тем, что больные часто получают рентгенотерапию или облучение Р32. У этих больных в культуре лейкоцитов периферической крови или в костном мозгу могут быть найдены клетки с возникшими от радиации аберрациями хромосом (Nowell, Hungerford, 1962; Solari и др., 1962; Macdiarmid, 1965). Кроме того, у больных эритремией, получавших рентгенотерапию или облучение Р32, заболевание может осложниться острым лейкозом, при котором нередко наблюдается анэуплоидия (Erkman и др., 1967). По данным Modan и Lilienfeld (1964), среди больных эритремией, получавших лучевую терапию, заболеваемость острым лейкозом в 10 раз выше, чем в контрольной группе.

Е. К. Пяткин (1967) исследовал хромосомы клеток костного мозга у 24 больных остеомиелосклерозом, миелофиброзом и эритремией. Хромосомные нарушения были обнаружены у 2 женщин из группы больных эритремией. У одной из этих больных наблюдался переход эритремии в фиброз и была выявлена линия клеток с 47 хромосомами. Кариотипы клеток с 47 хромосомами характеризовались трисомией двух хромосом в группе 6—X—12 и моносомией в группе 21—22 (рис. 190).

У второй больной в момент исследования эритремия осложнилась острым миелобластным лейкозом. Большинство клеток костного мозга содержало 45 хромосом, включая сильно спирализованную кольцевую хромосому. Кариотипы этих клеток, кроме кольцевой хромосомы, характеризовались моносомией во 2-й и 16-й парах в группе 13—15 и трисомией в группе 21—22 (рис. 191). Кольцевая хромосома — одна из многих аберраций, возникающих после воздействия ионизирующего облучения. Поэтому можно предположить, что развитие лейкоза у больной было связано с облучением Р32.

close